ما هي الساركوما الليفية وكيف يتم علاجها؟

هل هو شائع؟

الساركوما هو سرطان يبدأ في الأنسجة الرخوة بجسمك. هذه هي الأنسجة الضامة التي تثبت كل شيء في مكانه ، مثل:

• الأعصاب والأوتار والأربطة
• أنسجة الجلد الليفية والعميقة
• الدم والأوعية الليمفاوية
• الدهون والعضلات

هناك أكثر من 50 نوعًا من أورام الأنسجة الرخوة. تمثل الساركوما الليفية حوالي 5 بالمائة من الأورام اللحمية العظمية الأولية. إنه نادر ، ويؤثر على حوالي 1 من كل 2 مليون شخص.

سميت الساركوما الليفية بهذا الاسم لأنها مصنوعة من الخلايا الليفية المغزلية الخبيثة أو الأرومات الليفية العضلية. يبدأ في النسيج الليفي الذي يلتف حول الأوتار والأربطة والعضلات. على الرغم من أنه يمكن أن ينشأ في أي منطقة من الجسم ، إلا أنه أكثر شيوعًا في الساقين أو الجذع.

عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، يطلق عليها اسم الساركوما الليفية الطفولية أو الخلقية وعادة ما تكون بطيئة النمو. في الأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، يطلق عليه ساركوما ليفية عند البالغين.

ما هي الاعراض؟

يمكن أن تكون أعراض الساركوما الليفية خفية في البداية. قد تلاحظ وجود تورم أو تورم غير مؤلم تحت الجلد. مع نموه ، يمكن أن يتعارض مع قدرتك على استخدام طرفك.

إذا بدأ في بطنك ، فربما لن تلاحظه حتى يصبح حجمه كبيرًا. ثم يمكن أن يبدأ في الضغط على الأعضاء أو العضلات أو الأعصاب أو الأوعية الدموية المحيطة. هذا يمكن أن يؤدي إلى الألم والحنان. اعتمادًا على مكان الورم ، يمكن أن يؤدي إلى مشاكل في التنفس.

تتشابه أعراض الساركوما الليفية مع أعراض العديد من الحالات الأخرى. لا يعتبر الألم أو التورم أو وجود كتلة غير عادية بالضرورة علامة على الإصابة بالسرطان ، ولكن الأمر يستحق أن يفحصه الطبيب إذا استمرت الأعراض ولم يسبقها صدمة أو إصابة حديثة.

ما الذي يسبب هذه الحالة ومن هو المعرض للخطر؟

السبب الدقيق للساركوما الليفية غير معروف ، ولكن الجينات قد تلعب دورًا. قد تزيد عوامل معينة من خطر الإصابة بالمرض ، بما في ذلك بعض الحالات الموروثة. وتشمل هذه:

• داء البوليبات الغدي العائلي
• متلازمة لي فروميني
• الورم العصبي الليفي من النوع 1
• متلازمة سرطان الخلايا القاعدية وحمة
• الورم الأرومي الشبكي
• التصلب الجلدي
• متلازمة ويرنر

قد تشمل عوامل الخطر الأخرى:

• العلاج الإشعاعي السابق
• التعرض لمواد كيميائية معينة ، مثل ثاني أكسيد الثوريوم أو كلوريد الفينيل أو الزرنيخ
• الوذمة اللمفية ، تورم في الذراعين والساقين

من المرجح أن يتم تشخيص الساركوما الليفية عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 60 عامًا.

كيف يتم تشخيصه؟

سيقوم طبيبك بإجراء فحص جسدي والحصول على تاريخ طبي كامل. اعتمادًا على الأعراض الخاصة بك ، قد يشمل الاختبار التشخيصي تعداد الدم الكامل (CBC) وكيمياء الدم.

يمكن أن تنتج اختبارات التصوير صورًا مفصلة تسهل التعرف على الأورام والتشوهات الأخرى. بعض اختبارات التصوير التي قد يطلبها طبيبك هي:

• الأشعة السينية
• التصوير بالرنين المغناطيسي
• الاشعة المقطعية
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)
• اشعة العظام

إذا تم العثور على كتلة ، فإن الطريقة الوحيدة لتأكيد الساركوما الليفية هي الخزعة ، والتي يمكن إجراؤها بعدة طرق. سيختار طبيبك طريقة الخزعة بناءً على مكان الورم وحجمه.

في الخزعة الاقتطاعية ، سيتم إزالة جزء من الورم لتقديم عينة من الأنسجة. يمكن تحقيق الشيء نفسه من خلال الخزعة الأساسية ، حيث يتم استخدام إبرة واسعة لإزالة العينة. يتم أخذ الخزعة الاستئصالية عند إزالة الكتلة بالكامل أو كل الأنسجة المشبوهة.

ورم خبيث في العقدة الليمفاوية نادر الحدوث ، ولكن يمكن أخذ عينات الأنسجة من العقد الليمفاوية القريبة في نفس الوقت.

سيقوم أخصائي علم الأمراض بتحليل العينات لتحديد ما إذا كانت هناك أي خلايا سرطانية ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما نوعها.

في حالة وجود السرطان ، يمكن أيضًا تصنيف الورم في هذا الوقت. يتم تصنيف أورام الساركوما الليفية على مقياس من 1 إلى 3. وكلما قل شكل الخلايا السرطانية كخلايا طبيعية ، زادت الدرجة. تميل الأورام عالية الدرجة إلى أن تكون أكثر شراسة من الأورام منخفضة الدرجة ، مما يعني أنها تنتشر بشكل أسرع وقد يكون علاجها أصعب.

كيف يتم تنظيمها؟

يمكن أن ينتشر السرطان بعدة طرق. يمكن للخلايا من الورم الأساسي أن تندفع إلى الأنسجة القريبة ، أو تدخل الجهاز الليمفاوي ، أو تصل إلى مجرى الدم. هذا يسمح للخلايا بتكوين أورام في مكان جديد (ورم خبيث).

التدريج هو وسيلة لشرح حجم الورم الرئيسي ومدى انتشار السرطان.

يمكن أن تساعد اختبارات التصوير في تحديد ما إذا كانت هناك أورام إضافية. يمكن أن تكشف دراسات كيمياء الدم عن المواد التي تشير إلى الإصابة بالسرطان في عضو أو نسيج معين.

يمكن استخدام كل هذه المعلومات لمرحلة السرطان وتشكيل خطة العلاج. هذه هي مراحل الساركوما الليفية:

المرحلة 1

• رقم 1 أ: الورم منخفض الدرجة ويبلغ ارتفاعه 5 سم (سم) أو أصغر.
• 1 ب: الورم منخفض الدرجة وأكبر من 5 سم.

المرحلة الثانية

• 2 أ: الورم متوسط أو مرتفع الدرجة و 5 سم أو أصغر.
• 2 ب: الورم متوسط أو عالي الدرجة وأكبر من 5 سم.

المرحلة 3

الورم إما:

• درجة عالية وأكبر من 5 سم ، أو
• أي درجة وأي حجم ، بالإضافة إلى أنها انتشرت إلى الغدد الليمفاوية القريبة (المرحلة المتقدمة 3).

المرحلة الرابعة

الورم الأساسي بأي درجة وحجم ، لكن السرطان انتشر إلى جزء بعيد من الجسم.

ما هي خيارات العلاج المتاحة؟

سيبني طبيبك خطة العلاج الخاصة بك على العديد من العوامل ، مثل:

• درجة وحجم وموقع الورم الأساسي
• إذا كان السرطان قد انتشر وإلى أي مدى
• عمرك وصحتك العامة
• سواء كان هذا تكرارًا لسرطان سابق أم لا

اعتمادًا على مرحلة التشخيص ، قد تكون الجراحة هي كل ما تحتاجه. لكن من المحتمل أنك ستحتاج إلى مجموعة من العلاجات. ستساعد الاختبارات الدورية طبيبك على تقييم فعالية هذه العلاجات.

جراحة

العلاج الرئيسي للساركوما الليفية هو الجراحة لإزالة الورم الرئيسي ، مع وجود حواف واسعة حول الورم (إزالة بعض الأنسجة الطبيعية) للتأكد من إزالة الورم بالكامل. إذا كان الورم في أحد الأطراف ، فقد يلزم إزالة جزء من العظام ويمكن استبداله بطرف اصطناعي أو طعم عظمي. يشار إلى هذا أحيانًا باسم جراحة استبقاء الأطراف.

في حالات نادرة حيث يشمل الورم أعصاب وأوعية دموية لطرف ، قد يكون البتر ضروريًا.

إشعاع

الإشعاع علاج موجه يستخدم أشعة سينية عالية الطاقة لتدمير الخلايا السرطانية أو منعها من النمو.

يمكن استخدامه للمساعدة في تقليص الورم قبل الجراحة (العلاج المساعد الجديد). يمكن استخدامه أيضًا بعد الجراحة (العلاج المساعد) لقتل أي خلايا سرطانية قد تكون تُركت وراءها.

إذا لم تكن الجراحة خيارًا ، فقد يوصي طبيبك بجرعات عالية من الإشعاع لتقليص الورم كعلاج أساسي لك.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج جهازي ، بمعنى أنه مصمم لقتل الخلايا السرطانية أينما هاجرت. قد يوصى به إذا انتشر السرطان إلى العقد الليمفاوية أو أبعد من ذلك. مثل الإشعاع ، يمكن استخدامه قبل الجراحة أو بعدها.

إعادة التأهيل والرعاية الداعمة

قد تؤثر الجراحة المكثفة التي تشمل الأطراف على استخدام أحد الأطراف. في هذه الحالات ، قد تكون هناك حاجة إلى العلاج الطبيعي والمهني. قد تشمل العلاجات الداعمة الأخرى إدارة الألم والآثار الجانبية الأخرى للعلاج.

التجارب السريرية

قد يكون لديك خيار المشاركة في تجربة سريرية. غالبًا ما تحتوي هذه التجارب على معايير صارمة ، لكنها يمكن أن تمنحك الوصول إلى العلاجات التجريبية التي لا تتوفر بخلاف ذلك. اسأل طبيبك للحصول على مزيد من المعلومات حول التجارب السريرية للساركوما الليفية.

ما هي التوقعات؟

طبيبك هو أفضل مورد لك للحصول على معلومات حول نظرتك الفردية. يتحدد ذلك بعدد من الأشياء ، منها:

• إلى أي مدى انتشر السرطان
• درجة الورم وموقعه
• عمرك وصحتك العامة
• مدى قدرتك على تحمل العلاج والاستجابة له

يبلغ معدل النقائل من الدرجة 2 و 3 من الساركوما الليفية حوالي 50 في المائة ، في حين أن أورام الصف الأول لديها معدل منخفض للغاية من النقائل.

سيقوم طبيبك بتقييم كل هذه العوامل لتزويدك بفكرة عما يمكن أن تتوقعه.

هل يمكن منعه؟

نظرًا لعدم فهم سبب الساركوما الليفية جيدًا ، لا توجد وسيلة وقاية معروفة.