جلوكاجونوما

تمت مراجعته طبياً بواسطة مارينا باسينا ، دكتوراه في الطب - بقلم كريستين كيس لو - تم التحديث في 18 مارس 2021

ما هو الجلوكاجونوما؟

الجلوكاجونوما هو ورم نادر يصيب البنكرياس. الجلوكاجون هو هرمون ينتجه البنكرياس ويعمل مع الأنسولين للتحكم في كمية السكر في الدم.

تنتج الخلايا السرطانية في الجلوكاجونما كميات كبيرة من الجلوكاجون ، وتؤدي هذه المستويات المرتفعة إلى ظهور أعراض خطيرة تهدد الحياة.

ما هي أعراض الجلوكاجونوما؟

إذا كان لديك ورم ينتج كميات كبيرة من الجلوكاجون ، فسوف يؤثر على العديد من جوانب صحتك.

يوازن الجلوكاجون بين تأثيرات الأنسولين من خلال تنظيم كمية السكر في الدم. إذا كان لديك الكثير من الجلوكاجون ، فإن خلاياك لا تخزن السكر ، وبدلاً من ذلك ، يبقى السكر في مجرى الدم.

يؤدي الجلوكاجونوما إلى أعراض شبيهة بمرض السكري وأعراض شديدة أخرى ، بما في ذلك:

  • ارتفاع نسبة السكر في الدم
  • العطش الشديد والجوع بسبب ارتفاع نسبة السكر في الدم
  • كثيرا ما يستيقظ ليلا للتبول
  • إسهال
  • طفح جلدي أو التهاب جلدي على الوجه والبطن والأرداف والقدمين يكون غالبًا متقشرًا أو مليئًا بالصديد
  • فقدان الوزن غير المتعمد
  • جلطات دموية في الساقين ، وتسمى أيضًا تجلط الأوردة العميقة

ما هي أسباب الجلوكاجونوما؟

لا توجد أسباب مباشرة معروفة للجلوكاجونوما. إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة تسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1) ، فأنت أكثر عرضة للإصابة بالجلوكاجونوما.

ومع ذلك ، يمكن لأولئك الذين ليس لديهم عوامل خطر أخرى أن يصابوا بهذه الأورام.

الجلوكاجونوما سرطانية أو خبيثة بنسبة 75٪ من الحالات. ينتشر الجلوكاجونوما الخبيث في الأنسجة الأخرى ، عادة الكبد ، ويبدأ في التدخل في وظائف الأعضاء الأخرى.

كيف يتم تشخيص الجلوكاجونوما؟

قد يكون من الصعب تشخيص الجلوكاجونوما. في كثير من الأحيان ، يبدو أن الأعراض ناتجة عن حالة أخرى ، وقد تمر سنوات قبل إجراء التشخيص الصحيح.

يتم التشخيص في البداية من خلال العديد من اختبارات الدم. مستويات الجلوكاجون العالية هي السمة المميزة لهذه الحالة.

تشمل العلامات الأخرى:

  • ارتفاع نسبة السكر في الدم
  • مستويات عالية من الكروموجرانين A ، وهو بروتين يوجد غالبًا في الأورام السرطانية
  • فقر الدم ، وهي حالة يكون فيها مستوى خلايا الدم الحمراء منخفضًا

سيتابع طبيبك هذه الفحوصات بالأشعة المقطعية للبطن للبحث عن وجود أورام.

حوالي 75 في المائة من جميع الجلوكاجونوما هي أورام خبيثة. يمكن أن تنتشر هذه الأورام في جميع أنحاء الجسم وتغزو الأعضاء الأخرى. غالبًا ما تكون الأورام كبيرة ويمكن أن يتراوح عرضها من 4 إلى 6 سم عند اكتشافها. غالبًا لا يتم اكتشاف هذا السرطان حتى ينتشر إلى الكبد.

ما هي العلاجات المتاحة للجلوكاجونوما؟

يتضمن علاج الجلوكاجونوما إزالة الخلايا السرطانية وعلاج آثار زيادة الجلوكاجون على جسمك.

من الأفضل أن تبدأ العلاج من خلال تثبيت تأثيرات الجلوكاجون الزائد. غالبًا ما ينطوي هذا على تناول عقار نظير السوماتوستاتين ، مثل حقنة أوكتريوتيد (ساندوستاتين). يساعد أوكتريوتيد على مواجهة تأثيرات الجلوكاجون على بشرتك وتحسين الطفح الجلدي.

إذا كنت قد فقدت قدرًا كبيرًا من الوزن ، فقد تحتاج إلى حقن وريدي للمساعدة في استعادة وزن جسمك. يمكن علاج ارتفاع نسبة السكر في الدم بالأنسولين والمراقبة الدقيقة لمستويات الجلوكوز في الدم.

قد يعطيك طبيبك أيضًا دواءً مضادًا للتخثر أو مميعًا للدم. هذا يمنع تكوين جلطات دموية في ساقيك ، والتي تُعرف أيضًا باسم تجلط الأوردة العميقة.

إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بتجلط الأوردة العميقة ، فيمكن للجراح وضع مرشح في أحد الأوردة الكبيرة ، الوريد الأجوف السفلي ، لمنع الجلطات من الوصول إلى رئتيك.

بمجرد تحسن صحتك العامة ، من المرجح أن تتم إزالة الورم جراحيًا. نادرًا ما يستجيب هذا النوع من الأورام جيدًا للعلاج الكيميائي. تكون الجراحة أكثر نجاحًا إذا تم اكتشاف الورم وهو لا يزال محصورًا في البنكرياس.

قد يقوم الجراح بإجراء جراحة استكشافية لبطنك إما بالمنظار (مع جروح صغيرة للسماح للكاميرات والأضواء والأدوات) أو عن طريق عمل شق مفتوح أكبر.

تحدث معظم الجلوكاجونوما في الجانب الأيسر أو ذيل البنكرياس. يُطلق على إزالة هذا القسم استئصال البنكرياس البعيد. قد يقوم الجراح أيضًا بإزالة الطحال. عندما يتم فحص أنسجة الورم تحت المجهر ، من الصعب معرفة ما إذا كانت سرطانية أم لا.

إذا كان الورم سرطانيًا ، فسيقوم الجراح بإزالة أكبر قدر ممكن من الورم لمنعه من الانتشار أكثر. قد يشمل ذلك جزءًا من البنكرياس والعقد الليمفاوية المحلية وحتى جزء من الكبد.

ما هي مضاعفات الجلوكاجونوما؟

تشمل مضاعفات الجلوكاجونوما ما يلي:

  • فقدان الوزن
  • الإسهال المزمن
  • تخثر وريدي
  • ضعف العضلات القريب
  • تمدد عضلة القلب
  • اكتئاب
  • ذهان

يمكن أن يتسبب تجلط الأوردة العميقة في انتقال الجلطات الدموية إلى الرئتين ، مما قد يؤدي إلى الوفاة. إذا وصل الورم إلى الكبد ، فقد يتسبب في النهاية في فشل الكبد.

لذلك ، من الضروري أن تتصل بطبيبك إذا كنت تشك في إصابتك بأعراض الجلوكاجونوما ، لأن العلاج المبكر يكون أكثر فعالية.

ماذا يمكنني أن أتوقع على المدى الطويل؟

قد يكون الاكتشاف المبكر صعبًا ، لذلك بحلول الوقت الذي يتم فيه تشخيص الجلوكاجونوما ، قد يكون السرطان قد انتشر بالفعل إلى أعضاء أخرى ، مثل الكبد. في هذه الحالة ، الجراحة ليست فعالة.

بمجرد إزالة الورم ، يقل تأثير الجلوكاجون الزائد على الفور. إذا كان الورم يقتصر على البنكرياس فقط ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 55 في المائة ، مما يعني أن 55 في المائة من الناس يعيشون لمدة 5 سنوات على الأقل بعد الجراحة.

هناك معدل بقاء بنسبة 15٪ لمدة 5 سنوات إذا لم يكن بالإمكان إزالة الأورام جراحيًا.

إذا كانت خيارات العلاج محدودة بسبب مدى نمو الورم ، فلا يزال من المهم أن تعتني بنفسك. تواصل مع أخصائي الصحة العقلية أو مجموعة الدعم إذا كنت تواجه مشكلة في التأقلم مع تشخيصك.