10 كلمات يجب أن تعرفها إذا كان الشخص الذي تحبه مصابًا بالهيموفيليا أ
هذه الكلمات العشر عن (الهيموفيليا أ) ستسهل عليك فهم الوقاية والعلاجات لمن تحب.
عامل التخثر الثامن
عامل التخثر الثامن هو أصل الهيموفيليا أ. إذا كان أحد أفراد أسرتك يعاني من اضطراب النزيف هذا ، فإن دمه يحتوي على بروتين يسمى العامل الثامن أو يفتقر إليه. إنه مسؤول عن مساعدة الجسم على تطوير جلطات طبيعية لوقف النزيف.
الهيموفيليا خفيفة ، معتدلة ، وشديدة
تصنف الهيموفيليا أ إلى ثلاثة أنواع: خفيف ، متوسط ، وشديد.
- خفيف: النزيف المطول أو المفرط يحدث فقط في بعض الأحيان ، عادة بعد الجراحة أو الإصابة.
- معتدل: قد يحدث النزيف بعد معظم الإصابات وأحياناً بشكل عفوي ولكن ليس في كثير من الأحيان.
- الحادة: النوع الأكثر شيوعاً من الهيموفيليا أ.يتم تشخيص الهيموفيليا الشديدة أثناء الطفولة.يمكن أن يسبب نزيفًا تلقائيًا عدة مرات في الأسبوع.
يمكن أن تساعدك معرفة شدة حالتهم في الوقاية من نوبات النزيف وعلاجها بشكل أفضل.
نزيف داخلي
عندما تفكر في النزيف ، من المحتمل أن تفكر في النزيف الخارجي. لكن النزيف الداخلي يمكن أن يكون مشكلة أكبر - لأنه لا يمكنك رؤيته بالضرورة. قد يؤدي النزيف الداخلي إلى تلف الأعصاب والمفاصل وأنظمة الجسم الأخرى. تتضمن بعض علامات وأعراض النزيف الداخلي ما يلي:
- ألم أو تورم حول المفصل
- يتقيأ الدم
- براز أسود أو دموي
- صداع مفاجئ أو شديد
- في الصدر أو أي ألم شديد آخر ، خاصة بعد الصدمة
في حالة الهيموفيليا الشديدة ، يمكن أن يحدث نزيف داخلي حتى بدون إصابة.
الوقاية
بشكل عام ، يتم اتخاذ العلاج الوقائي كإجراء وقائي لمنع الإصابة بالمرض. تم تصميم الوقاية من الهيموفيليا لوقف النزيف قبل أن يبدأ. يتم تناوله على شكل تسريب ويحتوي على عامل التخثر VIII الذي يحتاجه الشخص العزيز عليك لتكوين الجلطات بنفسه. تتطلب الحالات الأكثر شدة علاجات أكثر تكرارا. يمكن حتى أن تدار هذه العلاجات في المنزل.
عوامل التخثر المؤتلفة
في الماضي ، استخدمت علاجات التسريب عامل التخثر المشتق من البلازما. الآن ، يوصي الأطباء في المقام الأول بضخ عامل التخثر المؤتلف. تحتوي هذه الحقن على عامل التخثر الثامن الذي يصنعه الإنسان لوقف ومنع النزيف التلقائي. وفقًا لمؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، يستخدم حوالي 75 بالمائة من المصابين بالهيموفيليا عوامل التخثر المؤتلف ، على عكس العامل المشتق من البلازما ، كجزء من خطة العلاج الشاملة.
Port-a-cath
المنفذ القسطرة هو جهاز وصول وريدي (VAD) يتم زرعه في الجلد حول الصدر. إنه متصل بالوريد بقسطرة. قد يكون Port-a-cath مفيدًا إذا كان الشخص العزيز عليك يتلقى دفعات منتظمة لأنه يأخذ التخمين من محاولة تحديد موقع الوريد في كل مرة. الجانب السلبي لهذا الجهاز هو ارتفاع مخاطر الإصابة بالعدوى.
DDAVP
يعتبر أسيتات ديزموبريسين (DDAVP) علاجًا عند الطلب أو علاجًا إنقاذًا للهيموفيليا أ. ولا يستخدم إلا للحالات الخفيفة إلى المتوسطة. يتكون DDAVP من هرمون اصطناعي يتم حقنه في مجرى الدم لتحفيز عوامل التخثر في حالة حدوث إصابة مفاجئة أو نوبة نزيف. يتم استخدامه أحيانًا بشكل وقائي قبل العمليات الجراحية. قد يحتاج الشخص العزيز عليك إلى الذهاب إلى الطبيب لتلقي هذه الحقن. يأتي DDAVP أيضًا في رذاذ أنفي للاستخدام المنزلي. يجب استخدام كل من الشكل القابل للحقن ومنتج رذاذ الأنف باعتدال لمنع بناء مناعة ضد تأثير الدواء.
مضادات الفبرين
مضادات الفبرين هي أدوية تستخدم أحيانًا جنبًا إلى جنب مع الحقن. أنها تساعد على منع انهيار جلطة الدم بمجرد تشكيلها. تتوفر هذه الأدوية في شكل حبوب ، ويمكن تناولها قبل الجراحة أو عمل الأسنان. يتم استخدامها أيضًا في بعض الأحيان في حالة نزيف خفيف في الأمعاء أو نزيف في الفم.
مثبطات
يتوقف بعض المصابين بالهيموفيليا أ عن الاستجابة للعلاج في النهاية. ينتج الجسم أجسامًا مضادة تهاجم عامل التخثر الثامن المأخوذ عن طريق التسريب. تسمى هذه الأجسام المضادة مثبطات. وفقًا للمعهد الوطني للقلب والرئة والدم ، فإن ما يصل إلى 30 بالمائة من الأشخاص الذين يتلقون عوامل التخثر يصابون بهذه المثبطات. إنه أكثر شيوعًا في الهيموفيليا الشديدة أ.
العلاج الجيني
يتضمن هذا العلاج تعديلات وراثية تساعد في علاج نقص عامل التخثر الثامن الذي يؤدي إلى الإصابة بالهيموفيليا أ. في حين أن الأبحاث المبكرة واعدة ، يجب إجراء العديد من الدراسات حول العلاج الجيني لضمان السلامة والفعالية. قد يفكر الشخص العزيز عليك في المشاركة في التجارب السريرية. نأمل أن يؤدي العلاج الجيني إلى علاج نهائي لهذا الاضطراب في الدم.
اقرأ هذا المقال باللغة الاسبانية.