خيارات العلاج للتليف النقوي (تليف نخاع العظم)

التليف النقوي (MF) هو نوع نادر من السرطانات حيث يؤدي تراكم الأنسجة الندبية إلى منع نخاع العظام من تكوين ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة. يمكن أن يسبب هذا أعراضًا مثل التعب الشديد والكدمات.

يمكن أن يتسبب التليف النِقْوِيّ أيضًا في انخفاض عدد الصفائح الدموية في دمك ، مما قد يؤدي إلى اضطرابات النزيف. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتليف النِقْوِيّ أيضًا من تضخم في الطحال.

تهدف العلاجات التقليدية إلى معالجة أعراض التليف النِقْوِيّ وتقليل حجم الطحال. قد تخفف العلاجات التكميلية بعض الأعراض وتحسن نوعية حياتك.

فيما يلي نظرة فاحصة على العلاجات المتاحة للتليف النِقْوِيّ.

هل يوجد علاج للتليف النقوي (تليف نخاع العظم)؟

لا يوجد حاليًا أي أدوية تعالج التليف النقوي (تليف نخاع العظم). زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي هو العلاج الوحيد الذي قد يعالج التليف النِقْوِيّ أو يطيل بشكل كبير من بقاء الأشخاص المصابين بالتليف النِقْوِيّ.

تتضمن عمليات زرع الخلايا الجذعية استبدال الخلايا الجذعية غير الطبيعية في نخاع العظم بحقن الخلايا الجذعية من متبرع سليم.

هذا الإجراء ينطوي على مخاطر كبيرة ومن المحتمل أن تهدد الحياة. عادة ما يوصى به فقط للأشخاص الأصغر سنًا الذين ليس لديهم حالات صحية أخرى موجودة مسبقًا.

علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالأدوية

قد يوصي طبيبك بواحد أو أكثر من الأدوية للمساعدة في علاج أعراض أو مضاعفات التليف النِقْوِيّ. وهذا يشمل فقر الدم وتضخم الطحال والتعرق الليلي والحكة وآلام العظام.

تشمل أدوية علاج التليف النِقْوِيّ ما يلي:

• الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون
• عوامل تحفيز تكون الكريات الحمر
• علاجات الأندروجين ، مثل دانازول
• مناعة ، بما في ذلك الثاليدومايد (ثالوميد) ، ليناليدوميد (ريفليميد) ، بوماليست (بوماليست)
• العلاج الكيميائي ، بما في ذلك هيدروكسي يوريا
• مثبطات JAK2 ، مثل ruxolitinib (Jakafi) و fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib هو أول دواء معتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج التليف النِقْوِيّ المتوسط والعالي الخطورة. Ruxolitinib هو علاج موجه ومثبط لـ JAK2. ارتبطت الطفرات في جين JAK2 بتطوير MF.

تمت الموافقة على Fedratinib (Inrebic) من قبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) في عام 2019 لعلاج البالغين الذين يعانون من MF المتوسط 2 وعالي الخطورة الأولي أو الثانوي. فيدراتينيب هو أحد مثبطات JAK2 كيناز انتقائية للغاية. إنه مخصص للأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاج باستخدام عقار ruxolitinib.

نقل الدم

قد تحتاج إلى نقل الدم إذا كنت تعاني من فقر الدم بسبب التليف النِقْوِيّ. يمكن أن يؤدي نقل الدم المنتظم إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء وتقليل الأعراض مثل التعب وسهولة الكدمات.

زرع الخلايا الجذعية

يتطور التليف النِقْوِيّ عندما تتضرر إحدى الخلايا الجذعية التي تنتج خلايا الدم. يبدأ في إنتاج خلايا الدم غير الناضجة التي تتراكم وتسبب الندبات. هذا يمنع نخاع العظام من إنتاج خلايا الدم السليمة.

زرع الخلايا الجذعية ، والمعروف أيضًا باسم زرع نخاع العظم ، هو علاج علاجي محتمل يعالج هذه المشكلة. سيحتاج طبيبك إلى تقييم المخاطر الفردية الخاصة بك لتحديد ما إذا كنت مرشحًا جيدًا للإجراء.

قبل زراعة الخلايا الجذعية ، ستتلقى العلاج الكيميائي أو الإشعاعي. يؤدي ذلك إلى التخلص من الخلايا السرطانية المتبقية ويزيد من احتمالات قبول الجهاز المناعي للخلايا المانحة.

ثم يقوم ممارس الرعاية الصحية الخاص بك بنقل خلايا نخاع العظم من المتبرع. تستبدل الخلايا الجذعية السليمة للمتبرع الخلايا الجذعية التالفة في نخاع العظم وتنتج خلايا الدم السليمة.

تنطوي عمليات زرع الخلايا الجذعية على مخاطر كبيرة ومن المحتمل أن تهدد الحياة. عادةً ما يوصي الأطباء بهذا الإجراء فقط للأشخاص الذين يعانون من التليف النِقْوِيّ المتوسط والعالي الخطورة والذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا وليس لديهم حالات صحية أخرى موجودة مسبقًا.

يتطلب نوع جديد من زراعة الخلايا الجذعية الخيفية منخفضة الشدة (غير نقلي) جرعات أقل من العلاج الكيميائي والإشعاعي. قد يكون من الأفضل لكبار السن.

جراحة

ينتج نخاع العظم خلايا الدم عادة. في بعض الأحيان ، ينتج الكبد والطحال خلايا الدم عند المصابين بالتليف النِقْوِيّ. يمكن أن يتسبب هذا في نمو الكبد والطحال بشكل أكبر من المعتاد.

يمكن أن يكون الطحال المتضخم مؤلمًا. تساعد الأدوية في تقليل حجم الطحال. إذا لم تكن الأدوية كافية ، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحة لاستئصال الطحال. هذا الإجراء يسمى استئصال الطحال.

الآثار الجانبية للعلاج

يمكن أن تسبب جميع علاجات التليف النِقْوِيّ آثارًا جانبية. سيقوم طبيبك بموازنة مخاطر وفوائد العلاجات المحتملة بعناية قبل التوصية بأي نهج.

من المهم التحدث مع طبيبك حول أي آثار جانبية للعلاج تعاني منها. قد يرغب طبيبك في تغيير جرعتك أو تحويلك إلى دواء جديد.

تعتمد الآثار الجانبية التي قد تواجهها على علاج التليف النِقْوِيّ الخاص بك.

علاجات الأندروجين

منشط الذكورة يمكن أن تتسبب العلاجات في تلف الكبد ونمو شعر الوجه عند النساء ونمو سرطان البروستاتا لدى الرجال.

الستيرويدات القشرية

تعتمد الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات على الدواء والجرعة. قد تشمل ارتفاع ضغط الدم واحتباس السوائل وزيادة الوزن ومشاكل المزاج والذاكرة.

تشمل المخاطر طويلة الأمد للكورتيكوستيرويدات هشاشة العظام وكسور العظام وارتفاع نسبة السكر في الدم وزيادة خطر الإصابة بالعدوى.

المعدلات المناعية

يمكن أن تزيد هذه الأدوية من عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى ظهور أعراض مثل الإمساك والشعور بالوخز في اليدين والقدمين. قد تسبب أيضًا عيوب خلقية خطيرة أثناء الحمل.

سيراقب طبيبك بعناية عدد خلايا الدم لديك وقد يصف هذه الأدوية مع جرعة منخفضة من الستيرويد لتقليل المخاطر.

مثبطات JAK2

تشمل الآثار الجانبية الشائعة لمثبطات JAK2 انخفاض مستوى الصفائح الدموية وفقر الدم. قد تسبب أيضًا الإسهال والصداع والدوخة والغثيان والقيء والصداع والكدمات.

يمكن أن يتسبب فيدراتينيب ، في حالات نادرة ، في تلف دماغي خطير ومميت يُعرف باسم اعتلال الدماغ.

العلاج الكيميائي

يستهدف العلاج الكيميائي الخلايا سريعة الانقسام ، والتي تشمل خلايا الشعر وخلايا الظفر وخلايا الجهاز الهضمي والتناسلي. تشمل الآثار الجانبية الشائعة للعلاج الكيميائي ما يلي:

• إعياء
• تساقط الشعر
• تغيرات الجلد والأظافر
• الغثيان والقيء وفقدان الشهية
• إمساك
• إسهال
• تغيرات الوزن
• تغيرات في المزاج
• مشاكل الخصوبة

استئصال الطحال

يزيد استئصال الطحال من خطر الإصابة بالعدوى ومضاعفات النزيف ، بما في ذلك الجلطات الدموية. يمكن أن تؤدي الجلطات الدموية إلى سكتة دماغية قاتلة أو انسداد رئوي.

زرع الخلايا الجذعية

قد تتسبب عمليات زرع النخاع العظمي في حدوث آثار جانبية مهددة للحياة تُعرف باسم مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (GVHD) ، عندما تهاجم الخلايا المناعية للمتبرع الخلايا السليمة.

يحاول الأطباء منع حدوث ذلك بالعلاجات الوقائية ، بما في ذلك إزالة الخلايا التائية من التطعيم المتبرع به واستخدام الأدوية لقمع الخلايا التائية في التطعيم.

يمكن أن يؤثر GVHD على بشرتك أو الجهاز الهضمي أو الكبد في أول 100 يوم بعد الزراعة. قد تواجه أعراضًا تشمل الطفح الجلدي والتقرحات والغثيان والقيء وتشنجات البطن وفقدان الشهية والإسهال واليرقان.

يمكن أن يشمل GVHD المزمن عضوًا واحدًا أو عدة أعضاء وهو السبب الرئيسي للوفاة بعد زراعة الخلايا الجذعية. يمكن أن تؤثر الأعراض على الفم أو الجلد أو الأظافر أو الشعر أو الجهاز الهضمي أو الرئتين أو الكبد أو العضلات أو المفاصل أو الأعضاء التناسلية.

قد يوصي طبيبك بتناول الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون أو كريم ستيرويد موضعي. قد يصفون أيضًا ruxolitinib للأعراض الحادة.

التجارب السريرية

تستمر التجارب السريرية في البحث عن علاجات جديدة للتليف النِقْوِيّ. يختبر الباحثون مثبطات JAK2 الجديدة ويستكشفون ما إذا كان الجمع بين ruxolitinib والأدوية الأخرى يمكن أن يحسن النتائج للأشخاص الذين يعانون من التليف النِقْوِيّ.

إحدى هذه الفئات من الأدوية هي مثبطات هيستون ديستيلاز (HDAC). يلعبون دورًا في التعبير الجيني ويمكن أن يعالجوا أعراض التليف النِقْوِيّ عندما يقترن بـ ruxolitinib.

تختبر تجارب أخرى العوامل المضادة للتليف لمعرفة ما إذا كانت هذه الأدوية تمنع أو تعكس التليف في التليف النقوي (تليف نخاع العظم). مثبط التيلوميراز imetelstat يتم دراستها لتحسين وظيفة تليف النخاع العظمي ووظائفها وعدد خلايا الدم لدى الأشخاص المصابين بالتليف النِقْوِيّ.

إذا لم تستجب للعلاج جيدًا ، فإن الانضمام إلى تجربة سريرية يمكن أن يمنحك إمكانية الوصول إلى العلاجات الأحدث. تقوم العشرات من التجارب السريرية بتجنيد علاجات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أو تقييمها بنشاط.

علاجات طبيعية

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو مرض مزمن يتطلب التدخل الطبي. لم تثبت علاجات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أي علاجات المثلية أو الطبيعية. اسأل طبيبك دائمًا قبل تناول أي أعشاب أو مكملات.

قد تقلل بعض العناصر الغذائية التي تدعم إنتاج خلايا الدم الحمراء من مخاطر فقر الدم وأعراضه. لن يعالجوا المرض الأساسي. اسأل طبيبك عما إذا كان يجب عليك تناول أي من المكملات التالية:

• حديد
• حمض الفوليك
• فيتامين ب 12

يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي متوازن وممارسة التمارين الرياضية بانتظام في تقليل التوتر والحفاظ على أداء جسمك عند المستوى الأمثل.

يأمل الباحثون في تجربة NUTRIENT أن اتباع نظام غذائي متوسطي يمكن أن يقلل من الالتهابات في الجسم لتقليل مخاطر تجلط الدم ، وتعداد الدم غير الطبيعي ، وتغيرات الطحال لدى الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). حمية البحر الأبيض المتوسط غنية بالأطعمة الطازجة المضادة للالتهابات بما في ذلك زيت الزيتون والمكسرات والبقوليات والخضروات والفواكه والأسماك ومنتجات الحبوب الكاملة.

اقترحت إحدى الدراسات المعملية العلاج العشبي الصيني التقليدي المعروف باسم danshen أو red sage (سالفيا ميلتوريزا بانج ) قد يؤثر نظريًا على مسارات الإشارات للتليف النقوي (تليف نخاع العظم). لم تتم دراسة هذه العشبة على البشر ، ولم يتم تقييمها من قبل إدارة الغذاء والدواء من أجل سلامتها وفعاليتها. تحدث دائمًا مع طبيبك قبل تجربة أي مكمل.

بحث

نجح دواءان بالفعل في اجتياز الاختبارات السريرية في مراحلهما المبكرة وهما الآن في المرحلة الثالثة من التجارب السريرية. باكريتينيب هو مثبط للكيناز عن طريق الفم يتميز بخصوصية لـ JAK2 و IRAK1. Momelotinib هو مثبط JAK1 و JAK2 و ACVR1 والذي سيتم مقارنته بـ ruxolitinib في دراسة المرحلة الثالثة.

تم بالفعل استخدام Interferon-alfa لعلاج الأشخاص المصابين بالتليف النِقْوِيّ. لقد ثبت أنه يقلل بشكل محتمل من إنتاج خلايا الدم بواسطة نخاع العظام. المزيد من البحث ضروري لتحديد سلامته وفعاليته على المدى الطويل.

Imetelstat هو أحد مثبطات الإنزيم تيلوميراز في اختبار المرحلة الثانية لأفراد MF متوسطي 2 أو عالي الخطورة والذين لم تعمل لديهم مثبطات JAK. أظهر العامل نتائج واعدة ، على الرغم من الحاجة إلى تجارب سريرية أكبر.

الآفاق

قد يكون من الصعب توقع التوقعات والبقاء على قيد الحياة مع التليف النقوي (تليف نخاع العظم). يعاني العديد من الأشخاص من التليف النِقْوِيّ لسنوات عديدة دون ظهور أي أعراض.

يختلف البقاء على قيد الحياة اعتمادًا على نوع التليف النِقْوِيّ ، سواء أكان منخفض الخطورة أم متوسط الخطورة أم شديد الخطورة.

وجدت إحدى الدراسات أن الأشخاص الذين يعانون من التليف النِقْوِيّ منخفض الخطورة كانوا من المرجح أن يعيشوا لمدة 5 سنوات بعد التشخيص مثل عامة السكان ، وبعد ذلك انخفض معدل البقاء على قيد الحياة. ووجد أن الأشخاص الذين يعانون من التليف النِقْوِيّ شديد الخطورة عاشوا لمدة تصل إلى سبع سنوات بعد التشخيص.

إن خيار العلاج الوحيد الذي يمكن أن يعالج التليف النِقْوِيّ هو زرع الخلايا الجذعية. تشير بعض الأبحاث إلى أن الأدوية المعتمدة مؤخرًا بما في ذلك ruxolitinib قد تطيل البقاء على قيد الحياة لبضع سنوات. تستمر العديد من التجارب السريرية في دراسة علاجات التليف النِقْوِيّ المحتملة.

الوجبات الجاهزة

هناك عدد من علاجات التليف النِقْوِيّ فعالة في معالجة الأعراض وتحسين نوعية حياتك.

تساعد الأدوية ، بما في ذلك مُعدِّلات المناعة ومثبطات JAK2 والكورتيكوستيرويدات وعلاجات الأندروجين في إدارة الأعراض. قد تحتاج أيضًا إلى العلاج الكيميائي أو عمليات نقل الدم أو استئصال الطحال.

تحدث إلى طبيبك حول الأعراض التي تعاني منها وأخبره دائمًا إذا كنت تفكر في تناول دواء أو مكمل جديد.