كل ما يجب أن تعرفه عن البورفيريا Cutanea Tarda
ملخص
البورفيريا الجلدية المتأخرة (PCT) هي نوع من البورفيريا أو اضطراب الدم الذي يصيب الجلد. PCT هو أحد أكثر أنواع البورفيريا شيوعًا. يُشار إليه أحيانًا بالعامية بمرض مصاص الدماء. وذلك لأن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة غالبًا ما يعانون من الأعراض بعد التعرض لأشعة الشمس.
أعراض
تظهر معظم أعراض البورفيريا الجلدية المتأخرة على الجلد. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- بثور على الجلد المعرض لأشعة الشمس ، بما في ذلك اليدين والوجه والذراعين
- حساسية للضوء ، مما يعني أن بشرتك حساسة للشمس
- جلد رقيق أو هش
- زيادة نمو الشعر ، عادة على الوجه
- تقشر وتندب الجلد
- احمرار أو تورم أو حكة في الجلد
- تتطور القروح بعد إصابات طفيفة في الجلد
- فرط تصبغ ، مما يعني أن بقع الجلد تصبح أغمق
- لون البول أغمق من المعتاد أو بني محمر
- تلف الكبد
بعد تشكل البثور على جلدك ، قد يتقشر الجلد. ومن الشائع أيضًا أن تظهر الندبات بمجرد أن تلتئم البثور.
تظهر بقع فرط التصبغ عادة على الوجه واليدين والرقبة.
صور البورفيريا الجلدية البطيئة
الأسباب
قد تحدث البورفيريا الجلدية المتأخرة بسبب عوامل مختلفة. عادة ما يتم تصنيف الأسباب إما وراثية أو مكتسبة.
تشمل الأسباب الجينية الأكثر شيوعًا ما يلي:
- التاريخ العائلي للإصابة بالبورفيريا الجلدية المتأخرة
- نقص وراثي في إنزيم الكبد uroporphyrinogen decarboxylase
- التاريخ العائلي للإصابة بأمراض الكبد أو سرطان الكبد
- الحديد في الكبد أكثر من المعتاد
تشمل الأسباب المكتسبة الأكثر شيوعًا ما يلي:
- استهلاك الكحول
- باستخدام العلاج بالاستروجين
- باستخدام موانع الحمل الفموية
- التعرض لعوامل بيئية أو مواد كيميائية معينة ، مثل العامل البرتقالي
- أخذ الكثير من الحديد
- التدخين
- الإصابة بالتهاب الكبد سي
- الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية
في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب البورفيريا الجلدية البطيئة.
عوامل الخطر
تكون أكثر عرضة للإصابة بالبورفيريا الجلدية المتأخرة إذا كنت تدخن أو تستخدم الكحول. تزداد احتمالية إصابتك بهذه الحالة أيضًا إذا كنت مصابًا بالتهاب الكبد سي أو فيروس نقص المناعة البشرية.
يمكن أن يؤدي التعرض لمواد كيميائية معينة ، مثل العامل البرتقالي ، إلى زيادة المخاطر أيضًا. ربما تكون قد تعرضت لهذه المادة الكيميائية إذا كنت من المحاربين القدامى الذين خدموا في منطقة بها العامل البرتقالي.
سقوط
يمكن أن تؤثر البورفيريا الجلدية المتأخرة على كل من الرجال والنساء. يظهر عادةً بعد سن الثلاثين ، لذا فهو غير شائع بين الأطفال أو المراهقين.
تؤثر البورفيريا الجلدية البطيئة على الناس في جميع أنحاء العالم ولا تقتصر على منطقة أو بلد معين. تشير التقديرات إلى أن شخصًا واحدًا من كل 10000 إلى 25000 شخص لديه هذه الحالة.
تشخبص
قد يقوم طبيبك بإجراء فحص جسدي ، والتحقق من الأعراض ، وتسجيل تاريخك الطبي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنهم استخدام الاختبارات التالية لتشخيص البورفيريا الجلدية البطيئة:
- تحاليل الدم
- اختبارات البول
- اختبارات البراز
- خزعة الجلد
سيتحقق الطبيب من مستويات البورفيرين وأنزيمات الكبد. قد يوصى بإجراء الاختبارات الجينية للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة.
علاج
يركز علاج البورفيريا الجلدية المتأخرة على التحكم في الأعراض ووقفها. قد تساعد أيضًا التغييرات في نمط الحياة ، مثل الحد من استهلاك الكحول وعدم التدخين.
تشمل خيارات العلاج الشائعة ما يلي:
- الفصد ، وهو إزالة الدم لتقليل الحديد
- الكلوروكين (أرالين)
- هيدروكسي كلوروكوين (بلاكوينيل)
- مسكنات الألم
- مخلبات الحديد
- علاج الأمراض التي تسبب البورفيريا الجلدية المتأخرة ، مثل HCV أو HIV
الفصد هو أحد العلاجات الأكثر شيوعًا لمرض البورفيريا الجلدية المتأخرة. كثيرا ما تستخدم الأقراص المضادة للملاريا.
تتضمن التغييرات الشائعة في نمط الحياة لعلاج البورفيريا الجلدية المتأخرة ما يلي:
- تجنب الكحول
- لا تدخن
- تجنب أشعة الشمس
- باستخدام واقي الشمس
- تجنب إصابات الجلد
- لا تأخذ هرمون الاستروجين
قد تضطر إلى ارتداء واقي من الشمس وأكمام طويلة وقبعة لتجنب أشعة الشمس.
يمكن أن تزيد البورفيريا الجلدية المتأخرة من خطر الإصابة بسرطان الكبد أو تليف الكبد ، وهو تندب في الكبد. هذا هو السبب في أنه من المهم عدم تناول الكحوليات إذا كنت تعاني من هذه الحالة.
الآفاق
عادة ما يصيب البورفيريا الجلدية المتأخرة البالغين الأكبر من 30 عامًا. وهو اضطراب في الدم يؤثر في الغالب على الجلد. قد تكون بشرتك أكثر حساسية للشمس ، لذلك قد تحتاج إلى اتخاذ احتياطات إضافية لتجنب التعرض لأشعة الشمس. البثور شائعة من هذه الحالة.
قد يوصي طبيبك بعلاجات مختلفة للبورفيريا الجلدية المتأخرة. يعد الفصد والأقراص المضادة للملاريا أكثر خيارات العلاج شيوعًا.
إذا كنت تبحث عن دعم ، فاطلع على هذه القائمة المنسقة لأفضل مدونات اضطرابات الجلد لهذا العام.