فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)
ما هي فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)؟
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) هي اضطراب نادر يؤثر على ميل الدم إلى التجلط. في هذا المرض ، تتشكل جلطات صغيرة في جميع أنحاء الجسم. هذه الجلطات الصغيرة لها عواقب وخيمة.
يمكن أن تسد الجلطات الصغيرة الأوعية الدموية ، مما يمنع الدم من الوصول إلى أعضائك. هذا يمكن أن يضر بوظائف الأعضاء الحيوية مثل القلب والدماغ والكلى.
قد يتحد أيضًا عدد كبير جدًا من الصفائح الدموية في الدم لتكوين الجلطات. قد لا يتمكن دمك بعد ذلك من تكوين جلطات عند الحاجة. على سبيل المثال ، إذا تعرضت للإصابة ، فقد لا تتمكن من إيقاف النزيف.
الانتشار الدقيق لـ TTP غير معروف ، ويختلف حسب الموقع الجغرافي. وفقًا لـ StatPearls ، قد يتراوح الانتشار من 1 إلى 13 حالة لكل مليون شخص حسب الموقع.
ما هي أعراض مرض السل؟
إذا كان لديك TTP ، فقد تلاحظ هذه الأعراض المتعلقة بالجلد:
- قد يكون لديك كدمات أرجوانية اللون وليس لها سبب واضح.هذه العلامات ، المسماة برفرية ، هي جزء مما يعطي هذه الحالة اسمها.
- قد يكون لديك أيضًا بقع حمراء أو أرجوانية صغيرة قد تبدو كطفح جلدي.
- قد يتحول لون بشرتك إلى اللون الأصفر ، وهو ما يسمى باليرقان.
- قد تبدو بشرتك شاحبة.
قد يكون لديك أيضًا أعراض أخرى ، مثل:
- حمى
- إعياء
- ارتباك
- ضعف
- فقر دم
- صداع الراس
في الحالات الخطيرة جدًا ، يمكن أن تحدث سكتة دماغية أو نزيف داخلي كبير أو غيبوبة.
ما الذي يسبب TTP؟
قد تكون TTP موروثة أو مكتسبة.
الموروثة TTP
هناك شكل موروث من TTP ينتقل كصفة جسمية متنحية. هذا يعني أن كلا الوالدين للشخص المصاب يجب أن يحمل نسخة من الجين غير الطبيعي.
لا يعاني الوالدان عادة من أعراض TTP.
ينتج هذا الشكل الجيني لـ TTP عن طفرة في جين ADAMTS13. يلعب هذا الجين دورًا في إنتاج إنزيم يتسبب في تجلط الدم بشكل طبيعي.
الإنزيمات عبارة عن بروتينات خاصة تزيد من معدل التفاعلات الكيميائية الأيضية. يحدث التجلط غير الطبيعي عندما لا يكون إنزيم ADAMTS13 موجودًا.
تم الحصول على TTP
في حالات أخرى ، ينتج جسمك عن طريق الخطأ بروتينات تتداخل مع وظيفة إنزيم ADAMTS13. يُعرف هذا باسم TTP المكتسبة.
يمكنك الحصول على TTP بعدة طرق. يمكنك تطويره إذا كنت مصابًا بفيروس نقص المناعة البشرية ، على سبيل المثال. يمكنك أيضًا تطويره بعد بعض الإجراءات الطبية ، مثل زرع الخلايا الجذعية في الدم والنخاع والجراحة.
في بعض الحالات ، يمكن أن تتطور TTP أثناء الحمل أو إذا كنت مصابة بالسرطان أو العدوى.
يمكن أن تؤدي بعض الأدوية إلى تطوير TTP. وتشمل هذه:
- العلاج بالهرمونات
- الإستروجين ، كما يستخدم في تحديد النسل أو العلاج الهرموني
- العلاج الكيميائي
- السيكلوسبورين (نيورال ، سانديميون) ، دواء مثبط للمناعة
كيف يتم تشخيص TTP؟
يتطلب تشخيص TTP عادةً اختبارات متعددة.
قد يبدأ طبيبك بإجراء فحص جسدي. يتضمن هذا البحث عن أي من الأعراض الجسدية للمرض.
سيختبر طبيبك أيضًا دمك.
سيكشف فحص خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) تحت المجهر ما إذا كانت تعاني من تلف من TTP. سيبحثون أيضًا عن مستويات عالية من البيليروبين ، وهي مادة تنتج عن تحلل كرات الدم الحمراء.
سيفحص طبيبك أيضًا دمك بحثًا عن:
- الأجسام المضادة ، وهي بروتينات تتداخل مع إنزيم ADAMTS13
- نقص نشاط إنزيم ADAMTS13 الذي يسبب TTP
- إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات ، والذي يتم إطلاقه من الأنسجة المصابة بجلطات الدم التي تسببها TTP
- مستويات عالية من الكرياتينين ، لأن TTP يمكن أن يسبب مشاكل في الكلى (مما يؤثر على قدرة الكلى على تصفية الكرياتينين)
- انخفاض مستويات الصفائح الدموية ، لأن زيادة التخثر تؤدي إلى زيادة استخدام الصفائح الدموية
كيف يتم علاج TTP؟
يعالج الأطباء عادةً TPP من خلال محاولة إعادة قدرة تخثر الدم لديك إلى وضعها الطبيعي.
بلازما
بغض النظر عما إذا كنت قد ورثت أو اكتسبت علاج TTP ، فستحتاج على الأرجح إلى العلاج كل يوم حتى تتحسن حالتك.
ل TTP الموروثة
العلاج المعتاد لـ TTP الموروث هو إعطاء البلازما عن طريق الوريد أو من خلال IV.
البلازما هي الجزء السائل من الدم الذي يحتوي على عوامل التخثر الأساسية. يمكن الحصول عليها على شكل بلازما طازجة مجمدة.
للحصول على TTP المكتسبة
العلاج البديل الشائع لـ TTP المكتسب هو تبادل البلازما. هذا يعني أن البلازما المأخوذة من متبرع سليم تحل محل البلازما.
خلال هذا الإجراء ، سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بسحب دمك ، تمامًا كما يحدث عندما تتبرع بالدم.
بعد ذلك ، سيفصل فني المعمل البلازما عن دمك باستخدام آلة خاصة تسمى فاصل الخلايا. ستستبدل البلازما بالبلازما المتبرع بها. ستتلقى بعد ذلك هذا الحل الجديد من خلال IV آخر.
تحتوي البلازما المتبرع بها على الماء والبروتينات وعوامل التخثر الأساسية. يستغرق هذا الإجراء حوالي 2 إلى 4 ساعات.
دواء
إذا لم ينجح علاج البلازما ، فقد يبدأ طبيبك العلاج بالأدوية لمنع جسمك من تدمير إنزيم ADAMTS13.
جراحة
في حالات أخرى ، قد يلزم استئصال الطحال جراحيًا. يمكن أن يساعد استئصال الطحال في زيادة عدد الصفائح الدموية.
ما هي التوقعات على المدى الطويل؟
إذا كنت تعتقد أنك قد تكون مصابًا بهذه الحالة ، فلا تتأخر في الوصول إلى طبيبك أو غرفة الطوارئ.
يمكن أن يكون TTP قاتلًا إذا لم يتم العثور عليه ومعالجته على الفور ، خاصةً عندما تكون مستويات الصفائح الدموية منخفضة بشكل خطير. معدل الوفيات للأشخاص الذين لا يتلقون العلاج 90 بالمائة على الأقل.
إذا تلقيت علاجًا سريعًا ومناسبًا لـ TTP ، فمن المحتمل أن تتعافى جيدًا من هذه الحالة. يعيش ما بين 80 و 90 بالمائة من الأشخاص بعد تلقي العلاج المناسب.
بالنسبة لبعض الأشخاص ، تختفي TTP تمامًا بعد العلاج. بالنسبة لأشخاص آخرين ، قد يكون لديهم نوبات اشتعال مستمرة.
إذا تم تشخيص إصابتك بـ TTP ، فسيحتاج طبيبك إلى فحص تعداد الدم بانتظام.