التقدم والتوقعات ل والدنستروم ماكروغلوبولين الدم

والدنستروم macroglobulinemia (WM) هو شكل نادر من سرطان الدم يسبب الكثير من خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية ، والمعروفة باسم الخلايا اللمفاوية ، في نخاع العظام.

يُعرف أيضًا باسم مرض والدنستروم ، ويعتبر WM نوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية ، أو ورم الغدد الليمفاوية اللاهودجكين البطيء النمو.

كل عام ، يتلقى ما يقرب من 1000 إلى 1500 شخص في الولايات المتحدة التشخيصات بـ WM ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية. في المتوسط ، يتلقى الأشخاص عادةً تشخيص WM في سن السبعين.

على الرغم من عدم وجود علاج حالي لـ WM ، إلا أن هناك علاجات يمكن أن تساعد في إدارة أعراضه.

إذا كنت قد حصلت على تشخيص WM ، فإليك ما يجب أن تعرفه عن معدلات البقاء على قيد الحياة والتوقعات أثناء التنقل في الخطوات التالية.

التقدم

يبدأ WM في الخلايا الليمفاوية ، أو الخلايا البائية. تسمى هذه الخلايا السرطانية lymphoplasmacytoids. إنها تشبه الخلايا السرطانية في الورم النقوي المتعدد وسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين.

في WM ، تخلق هذه الخلايا كميات كبيرة من الغلوبولين المناعي M (IgM) ، وهو جسم مضاد يستخدم لمحاربة المرض.

يمكن أن يؤدي الإفراط في IgM إلى زيادة سماكة الدم وخلق حالة تسمى فرط اللزوجة ، والتي يمكن أن تؤثر على قدرة الأعضاء والأنسجة على العمل بشكل صحيح.

يمكن أن يؤدي هذا اللزوجة المفرطة إلى أعراض شائعة لـ WM ، بما في ذلك:

• مشاكل في الرؤية
• ارتباك
• دوخة
• الصداع
• فقدان التنسيق
• إعياء
• ضيق في التنفس
• نزيف شديد

تنمو الخلايا المصابة بـ WM بشكل رئيسي في نخاع العظام ، مما يجعل من الصعب على الجسم إنتاج خلايا دم صحية أخرى. قد ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء لديك ، مما يؤدي إلى حالة تسمى فقر الدم. يمكن أن يسبب فقر الدم التعب والضعف.

قد تسبب الخلايا السرطانية أيضًا نقصًا في خلايا الدم البيضاء ، مما قد يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. قد تعاني أيضًا من نزيف وكدمات إذا انخفضت الصفائح الدموية.

على عكس الأنواع الأخرى من السرطان ، لا يوجد لدى WM نظام تحديد مرحلي قياسي. يعد مدى انتشار المرض عاملاً عند تحديد العلاج أو تقييم نظرة المريض.

في بعض الحالات ، خاصة عند التشخيص لأول مرة ، لا تسبب WM أي أعراض. في أوقات أخرى ، قد يعاني الأشخاص المصابون بـ WM من أعراض مثل:

• فقدان الوزن
• تورم الغدد الليمفاوية
• تعرق ليلي
• حمى

قد تؤدي زيادة مستويات IgM إلى أعراض أكثر حدة مثل متلازمة اللزوجة ، والتي يمكن أن تسبب:

• ضعف الدورة الدموية الدماغية
• مشاكل القلب والكلى
• حساسية للبرد
• سوء الهضم

خيارات العلاج

على الرغم من أن WM ليس لها علاج حالي ، إلا أن هناك العديد من العلاجات التي يمكن أن تساعد في إدارة أعراضه. قد لا تحتاج إلى علاج إذا لم يكن لديك أي أعراض.

سيقوم طبيبك بتقييم شدة الأعراض الخاصة بك للتوصية بأفضل علاج لك. فيما يلي بعض الطرق التي يتم بها علاج WM.

العلاج الكيميائي

يمكن لمجموعة متنوعة من أدوية العلاج الكيميائي علاج WM. يتم حقن بعضها في الجسم ، بينما يؤخذ البعض الآخر عن طريق الفم. يمكن أن يساعد العلاج الكيميائي في تدمير الخلايا السرطانية التي تنتج الكثير من IgM.

العلاج الموجه

الأدوية الأحدث التي تهدف إلى معالجة التغييرات داخل الخلايا السرطانية تسمى العلاج الموجه. يمكن استخدام هذه الأدوية عندما لا يعمل العلاج الكيميائي.

غالبًا ما يكون للعلاج الموجه آثار جانبية أقل حدة. قد يشمل العلاج الموجه لـ WM:

• مثبطات البروتوزوم
• مثبطات mTOR
• مثبطات بروتون تيروزين كيناز

العلاج المناعي

يعزز العلاج المناعي جهاز المناعة لديك لإبطاء نمو خلايا WM أو تدميرها تمامًا.

قد يشمل العلاج المناعي استخدام:

• الأجسام المضادة وحيدة النسيلة (النسخ الاصطناعية من الأجسام المضادة الطبيعية)
• الأدوية المناعية
• السيتوكينات

فصادة البلازما

إذا كنت تعاني من متلازمة اللزوجة نتيجة لـ WM ، فقد تحتاج إلى فصادة البلازما على الفور.

يتضمن هذا العلاج استخدام آلة لإزالة البلازما التي تحتوي على بروتينات غير طبيعية من الجسم لخفض مستوى IgM.

قد تتوفر أيضًا علاجات أخرى ، اعتمادًا على حالتك الخاصة. سينصحك طبيبك بالخيار الأفضل لك.

الآفاق

تحسنت التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من WM في العقود الأخيرة.

استنادًا إلى أحدث البيانات التي تم جمعها من 2001 إلى 2010 ، فإن متوسط البقاء على قيد الحياة بعد بدء العلاج هو 8 سنوات ، مقارنة بـ 6 سنوات في العقد السابق ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.

وجدت مؤسسة Macroglobulinemia التابعة لمؤسسة Waldenstrom الدولية أن العلاجات المحسنة جعلت متوسط معدلات البقاء على قيد الحياة بين 14 و 16 عامًا.

يُعرَّف متوسط البقاء على قيد الحياة بأنه طول الفترة الزمنية التي مات فيها 50 بالمائة من الأشخاص المصابين بالمرض بينما لا يزال الباقون على قيد الحياة.

سوف تعتمد نظرتك المستقبلية على معدل تقدم مرضك. يمكن للأطباء استخدام نظام التقييم الإنذاري الدولي لـ Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) للمساعدة في توقع توقعاتك ، بناءً على عوامل الخطر مثل:

• عمر
• مستوى الهيموجلوبين في الدم
• عدد الصفائح الدموية
• مستوى بيتا 2 ميكروغلوبولين
• مستوى IgM أحادي النسيلة

يتم تسجيل هذه العوامل لتصنيف الأشخاص الذين يعانون من WM في ثلاث مجموعات معرضة للخطر: منخفضة ومتوسطة وعالية. هذا يساعد الأطباء على اختيار العلاجات وتقييم النظرة الفردية.

وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هي:

• 87 في المائة للمجموعة منخفضة المخاطر
• 68 في المائة لمجموعة المخاطر المتوسطة
• 36 في المائة للمجموعة عالية الخطورة

بينما تأخذ معدلات البقاء في الاعتبار البيانات المأخوذة من أعداد كبيرة من الأشخاص المصابين بمرض معين ، فإنها لا تتوقع النتائج الفردية.

ضع في اعتبارك أن معدلات البقاء على قيد الحياة هذه تستند إلى نتائج الأشخاص الذين عولجوا منذ 5 سنوات على الأقل. قد تكون التطورات الجديدة في العلاجات قد حسنت التوقعات للأشخاص الذين يعانون من WM منذ أن تم جمع هذه البيانات.

تحدث إلى طبيبك للحصول على تقييم فردي لتوقعاتك بناءً على صحتك العامة وإمكانية استجابة السرطان للعلاج وعوامل أخرى.

الوجبات الجاهزة

بينما لا يوجد علاج حالي لـ WM ، يمكن أن تساعد العلاجات في إدارة الأعراض وتحسين مظهرك. قد لا تحتاج حتى إلى العلاج لعدة سنوات بعد تشخيص إصابتك بالمرض.

اعمل مع طبيبك لمراقبة تطور السرطان لديك وتحديد أفضل مسار للعمل بالنسبة لك.