هينوخ شونلاين فرفرية
ملخص
فرفرية هينوخ شونلاين (HSP) هي مرض يسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة وتسرب الدم. حصلت على اسمها من طبيبين ألمانيين ، يوهان شونلاين وإدوارد هينوك ، اللذان وصفهما مرضاهما في القرن التاسع عشر.
تتمثل السمة المميزة لـ HSP في ظهور طفح جلدي أرجواني اللون على أسفل الساقين والأرداف. يمكن أن تبدو بقع الطفح الجلدي مثل الكدمات. يمكن أن يسبب HSP أيضًا تورم المفاصل وأعراض الجهاز الهضمي (GI) ومشاكل في الكلى.
HSP هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار. في كثير من الأحيان ، أصيبوا مؤخرًا بعدوى في الجهاز التنفسي العلوي مثل الزكام. يتحسن المرض في معظم الأوقات من تلقاء نفسه دون علاج.
ما هي الاعراض؟
يتمثل العرض الرئيسي لـ HSP في ظهور طفح جلدي مرقط أحمر أرجواني يظهر على الساقين والقدمين والأرداف. يمكن أن يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الوجه والذراعين والصدر والجذع. تبدو البقع في الطفح الجلدي مثل الكدمات. إذا ضغطت على الطفح الجلدي ، فسيظل أرجوانيًا بدلاً من أن يتحول إلى اللون الأبيض.
يؤثر HSP أيضًا على المفاصل والأمعاء والكلى والأنظمة الأخرى ، مما يسبب أعراضًا مثل هذه:
- ألم وانتفاخ في المفاصل وخاصة الركبتين والكاحلين
- أعراض الجهاز الهضمي مثل الغثيان والقيء وآلام المعدة والبراز الدموي
- دم في البول (قد يكون ضئيلاً للغاية بحيث لا يمكن رؤيته) وعلامات أخرى لتلف الكلى
- تورم في الخصيتين (في بعض الأولاد المصابين بفيروس HSP)
- نوبات (نادرا)
يمكن أن تبدأ آلام المفاصل وأعراض الجهاز الهضمي لمدة تصل إلى أسبوعين قبل ظهور الطفح الجلدي.
في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى تلف الكلى بشكل دائم.
ما هي الاسباب؟
يسبب HSP التهاب الأوعية الدموية الصغيرة. عندما تلتهب الأوعية الدموية ، يمكن أن يتسرب الدم إلى الجلد ، مما يسبب الطفح الجلدي. يمكن أن يتسرب الدم أيضًا في البطن والكلى.
يبدو أن HSP ناتج عن استجابة مفرطة للجهاز المناعي. عادة ، ينتج الجهاز المناعي بروتينات تسمى الأجسام المضادة التي تبحث عن الغزاة الأجانب وتدمرهم مثل البكتيريا والفيروسات. في حالة HSP ، يستقر جسم مضاد معين (IgA) في جدران الأوعية الدموية ، مما يسبب الالتهاب.
يعاني ما يصل إلى نصف الأشخاص الذين يصابون بـ HSP من نزلة برد أو عدوى أخرى في الجهاز التنفسي قبل أسبوع أو نحو ذلك من ظهور الطفح الجلدي. قد تحفز هذه الالتهابات الجهاز المناعي على المبالغة في رد فعله وإطلاق الأجسام المضادة التي تهاجم الأوعية الدموية. HSP بحد ذاته ليس معديًا ، لكن الحالة التي بدأت به يمكن أن تكون معدية.
قد تشمل مشغلات HSP:
- الالتهابات مثل التهاب الحلق والجدري والحصبة والتهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية
- الأطعمة
- بعض الأدوية
- لدغ الحشرات
- التعرض للطقس البارد
- إصابة
قد تكون هناك أيضًا جينات مرتبطة بـ HSP ، لأنها تعمل أحيانًا في العائلات.
كيف يتم علاجها؟
لا تحتاج عادة إلى علاج فرفرية هينوخ شونلاين. سوف تختفي من تلقاء نفسها في غضون أسابيع قليلة. الراحة والسوائل ومسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية مثل الأيبوبروفين أو الأسيتامينوفين يمكن أن تساعدك أنت أو طفلك على الشعور بالتحسن.
اسأل طبيبك قبل تناول العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) مثل النابروكسين أو الأيبوبروفين إذا كنت تعاني من أعراض الجهاز الهضمي. يمكن أن تؤدي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في بعض الأحيان إلى تفاقم هذه الأعراض. يجب أيضًا تجنب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في حالات التهاب الكلى أو الإصابة.
للأعراض الشديدة ، يصف الأطباء أحيانًا دورة قصيرة من الستيرويدات. تعمل هذه الأدوية على تقليل الالتهاب في الجسم. نظرًا لأن الستيرويدات يمكن أن تسبب آثارًا جانبية كبيرة ، يجب عليك اتباع تعليمات طبيبك عن كثب بشأن تناول الدواء. يمكن استخدام الأدوية التي تثبط جهاز المناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) لعلاج إصابة الكلى.
إذا حدثت مضاعفات داخل جهازك المعوي ، فقد تحتاج إلى جراحة لإصلاحها.
كيف يتم تشخيصه؟
سيفحصك طبيبك أنت أو طفلك بحثًا عن أعراض HSP ، بما في ذلك الطفح الجلدي وآلام المفاصل.
يمكن أن تساعد مثل هذه الاختبارات في تشخيص HSP واستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة:
- تحاليل الدم. يمكن لهذه الاختبارات تقييم عدد خلايا الدم البيضاء والحمراء والالتهابات ووظائف الكلى
- فحص بول. قد يقوم الطبيب بفحص الدم أو البروتين في البول ، وهي علامة على تضرر كليتيك.
- خزعة . قد يقوم طبيبك بإزالة قطعة صغيرة من جلدك وإرسالها إلى المختبر للاختبار.يبحث هذا الاختبار عن جسم مضاد يسمى IgA ، والذي يترسب في الجلد والأوعية الدموية للأشخاص المصابين بـ HSP.يمكن لخزعة الكلى اختبار تلف الكلى.
- الموجات فوق الصوتية . يستخدم هذا الاختبار الموجات الصوتية لإنشاء صور من داخل بطنك.يمكن أن يوفر نظرة فاحصة على أعضاء البطن والكلى.
- الاشعة المقطعية. يمكن استخدام هذا الاختبار لتقييم آلام البطن واستبعاد الأسباب الأخرى.
HSP في البالغين مقابل الأطفال
أكثر من 90 في المائة من حالات HSP لدى الأطفال ، وخاصة أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6. ويميل المرض إلى أن يكون أكثر اعتدالًا عند الأطفال منه لدى البالغين. من المرجح أن يكون لدى البالغين قروح مليئة بالصديد في الطفح الجلدي. كما أنهم يصابون بتلف الكلى في كثير من الأحيان مع هذه الحالة.
عند الأطفال ، يتحسن HSP عادة في غضون أسابيع قليلة. يمكن أن تستمر الأعراض لفترة أطول عند البالغين.
الآفاق
في معظم الأحيان ، تتحسن فرفرية Henoch-Schönlein من تلقاء نفسها في غضون شهر. ومع ذلك ، يمكن أن يتكرر المرض.
يمكن أن يسبب HSP مضاعفات. يمكن أن يصاب البالغون بتلف الكلى الذي قد يكون شديدًا بدرجة تتطلب غسيل الكلى أو زرع الكلى. نادرًا ما ينهار جزء من الأمعاء على نفسه ويسبب انسدادًا. وهذا ما يسمى الانغلاف ، ويمكن أن يكون خطيرًا.
في النساء الحوامل ، يمكن أن يسبب HSP إصابة الكلى مما يؤدي إلى مضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول.